«Хрупкие люди». Светлый вечер с Еленой Мещеряковой и Валерием Панюшкиным (06.02.2019) - Радио ВЕРА
Москва - 100,9 FM

«Хрупкие люди». Светлый вечер с Еленой Мещеряковой и Валерием Панюшкиным (06.02.2019)

* Поделиться

Разговор шел об особенностях жизни детей и взрослых с врождённой хрупкостью костей, какая поддержка им требуется и что удается сделать благодаря трудам неравнодушных людей и благотворительных организаций.


Ведущий: Алексей Пичугин

А. Пичугин

— Здравствуйте, дорогие слушатели. Меня зовут Алексей Пичугин, приветствую вас в студии светлого радио. И сегодня у нас в гостях в этой студии вместе с нами и с вами этот «Светлый вечер» проводят: директор благотворительного фонда «Хрупкие люди» Елена Мещерякова. Здравствуйте.

Е. Мещерякова

— Здравствуйте.

А. Пичугин

— Валерий Панюшкин, журналист, публицист, главный редактор Русфонда и один из учредителей благотворительного фонда «Хрупкие люди», о котором мы сегодня будем говорить. Валерий, здравствуйте.

В. Панюшкин

— Здравствуйте.

А. Пичугин

— Благотворительный фонд «Хрупкие люди» первый раз у нас в программе. Никогда ранее мы не говорили о заболеваниях, с которыми помогает бороться этот фонд, помогает людям, которые, к сожалению, подвержены этим болезням. Елена, расскажите, кто ваши подопечные?

Е. Мещерякова

— Наши подопечные — это дети и взрослые, которые больны несовершенным остеогенезом — это врожденная хрупкость костей, такое редкое генетическое заболевание, которое проявляется у 6-7 на 100 тысяч новорожденных. И пациенты с другой костной патологией, которые в последнее время стали к нам обращаться.

А. Пичугин

— Фиброзная дисплазия.

Е. Мещерякова

— Да, именно так.

А. Пичугин

— 6-7 на 100 тысяч — это достаточно большой показатель. Наверное, нельзя сказать, что это достаточно редкое, крайнее редкое заболевание.

Е. Мещерякова

— Нет, это не ультраредкое заболевание — это одно из распространенных среди редких. Поэтому мы предполагаем, что в нашей стране может быть до 10 тысяч таких пациентов. Разница между ними в том, что они могут быть разной степени тяжести заболевания, то есть пациенты могут не знать, что у них есть это заболевание.

А. Пичугин

— То есть можно всю жизнь прожить и так и не узнать, что…

В. Панюшкин

— У нас был такой случай. Отыскался ребенок, которому нужно было лечение, и я поехал с ним общаться. И познакомился с его отцом, у которого было переломов много — но он думал, что: ну, жизнь такая. Он работал автослесарем. Что-то тяжелое поднял неудачно, что-то сделал и сломал руку.

А. Пичугин

— И еще раз.

В. Панюшкин

— Они даже по этому поводу поссорились с женой, потому что она на каком-то этапе сказала: «Ты издеваешься просто, у тебя все время что-то ломается».

А. Пичугин

— А это с определенного возраста началось?

В. Панюшкин

— Нет-нет, у него всю жизнь как-то так… Но дело в том, что у несовершенного остеогенеза есть разные формы: есть очень тяжелые, когда часто и сильно ломаются люди, а есть более легкие. Вот у него эта более легкая форма. И если у обычного человека в жизни был один перелом, ну два, и это уже событие в жизни. А у этого парня было штук 25. И он думал, что так и должно быть.

А. Пичугин

— У меня есть знакомый, он сам врач — я просто слушаю сейчас вашу историю и подумал, что, может, тут и кроется какая-то разгадка — я его встречаю, у него рука в гипсе. Я спрашиваю: «Что случилось?» Он говорит: «Не поверишь. Сам врач, никогда бы не поверил, что такое может быть: играл с ребенком, ни обо что руку не ударял, как-то дернул ее, рука заболела. Болит день, два, три, потом пошел к врачу посмотреть — может, растяжение какое-то? Перелом».

В. Панюшкин

— Такие случаи, когда люди с нетяжелыми формами несовершенного остеогенеза живут и не знают об этом — вот этот парень автослесарь, узнал о том, что у него несовершенный остеогенез только тогда, когда его сыну поставили несовершенный остеогенез. Поскольку заболевание это генетическое, то спросили: «А у кого в семье еще есть?» И вот таким образом выяснилось — в 40 лет, — что он всю жизнь с несовершенным остеогенезом.

А. Пичугин

— Я правильно понимаю, что генетические заболевания не обязательно передаются по прямой линии от родителей к детям? Они могут когда-то в одной семье фиксироваться, например, у прадедушки, а потом вдруг у правнука оно тоже возникает.

В. Панюшкин

— Если мы вспомним школьный учебник биологии, то там не все так просто — что всегда передается от отца к сыну. Помните, там вероятность передачи 25%, перекрестное... Если кто помнит учебник — там прямо картинка есть в школьном учебнике биологии про передачу признаков. То есть должны еще совпасть некоторые обстоятельства, чтобы этот ген проявился.

Е. Мещерякова

— Я дополню данную историю —  это может быть и свежая мутация. Потому что причина заболевания — это поломка в гене, это мутация, которая может передаваться по наследству, и действительно, где-то там в седьмом колене оно могло сидеть и вдруг сейчас проявиться таким образом. А может быть и свежей мутацией — то есть в момент зачатия во время закладки органов она могла произойти.

А. Пичугин

— То есть свежая мутация исключительно при зачатии может случиться. У человека, который прожил пару-тройку десятилетий, она вдруг случайно не произойдет.

Е. Мещерякова

— Нет, конечно.

В. Панюшкин

— Конечно, надо со специалистами, с генетиками разговаривать — мы не генетики, мы как-то нахватались. Но это врожденная штука, это важно понимать. И это штука, с которой пока ничего невозможно сделать в смысле какого-то радикального лечения. Исправить этот ген — понятно, что сейчас много исследований про редактирование генов и всё такое, но это скорее…

А. Пичугин

— Задел на будущее.

В. Панюшкин

— Да. Чем реальная вещь.

А. Пичугин

— Я помню из детства: «Тебе надо есть много рыбы — будет больше кальция и кости у тебя будут крепкие», — говорили всегда в детстве. Если меня спросить: как ты себе представляешь хрупкость кости, я скажу, что, наверное, это нехватка кальция в организме. Здесь ситуация иная, я так понимаю. Но лечение (если, опять же, я правильно себе представляю), вариант лечения — это какое-то кальцинирование, нет?

В. Панюшкин

— Нет. На самом деле, в некоторых случаях добавление кальция для пациентов с несовершенным остеогенезом является наоборот вредным. То есть не всё так просто. Есть специальные препараты, при помощи которых кости делают более прочными. И это тоже довольно тонкая штука, потому что их можно как бы «перепрочнить». Крайне важной вещью является движение. Если вы когда-нибудь дома делали оссобуко и видели спиленную кость, то в костях у нас сосуды, по костям у нас течет кровь. Соответственно, если человек не двигается, то у него кости становятся более хрупкими…

Е. Мещерякова

— Любой человек.

В. Панюшкин

— Даже у здорового, да. Но эти дети — сломавшись один раз, два раза, три раза, пять раз, пятнадцать раз…

Е. Мещерякова

— Пятьдесят…

В. Панюшкин

— Пятьдесят раз. Они начинают бояться движения. И они, и родители их предпочитают посадить ребенка в инвалидную коляску, чтобы он только не дай Бог не сломался.

А. Пичугин

— И из подъезда не выходил.

В. Панюшкин

— Да. И это очень понятная реакция самого ребенка и родителя, — но довольно вредная. И одна из важных вещей, которые берет на себя фонд — это обеспечение их активности. То есть мы не лечим — лечат врачи. Но вот ребенок полечился, ему ввели эти препараты, которые укрепляют кости, ему сделали операции. Иногда им вставляют такие специальные штифты в кости, А после этого он выходит из больницы. И, конечно, ему и маме доктор 250 раз говорил, что нужно двигаться, нужно быть активным, нужно вставать, ходить, — но очень сложно делать это одному. Поэтому то, что Лена делает: какой-то лагерь, куда они едут, купаются там в каком-то море, бегают по лугу — в общем, активность.

А. Пичугин

— Сейчас мы будем подробнее об этом говорить. Сразу давайте назовем адрес сайта фонда «Хрупкие люди», о котором мы сегодня с нашими гостями беседуем: https://hrupkie.ru — очень простой адрес. Здесь все контакты, телефоны — телефон горячей линии здесь представлен?

Е. Мещерякова

— Ну, если можно так сказать. Я не буду скрывать — это мой номер телефона.

А. Пичугин

— Можно его назвать в эфире?

Е. Мещерякова

— Мой номер телефона известен всем, я его не скрываю. У меня уже есть мысли его поменять и оставить его фонду. Но пока по этому номеру телефона отвечаю лично я.

А. Пичугин

— Я думаю, что среди наших слушателей сейчас есть люди, которые могут у себя или своих знакомых заподозрить несовершенный остеогенез, потому что та проблема, о которой вы говорите, она достаточно распространена. Вы говорите — 10 тысяч, но, наверное, это только зафиксированных случаев.

Е. Мещерякова

— Это мировая статистика. Мы пока не знаем, сколько в нашей стране.

А. Пичугин

— В том-то и дело. Наверняка есть люди, которые, как ваш знакомый автомеханик, проживший 40 лет — то сломалась нога, то рука, а причина: ну, видимо я как-то неправильно подхожу к работе. Итак, телефон: 8-903-590-04-00. Это телефон фонда, личный телефон директора.

А. Пичугин

— Напомню, что в гостях у светлого радио сегодня: Елена Мещерякова, директор благотворительного фонда «Хрупкие люди»; Валерий Панюшкин, журналист, публицист, главный редактор Русфонда и один из основателей фонда «Хрупкие люди». Валерий, я понимаю, что ваша история взаимодействия с разными благотворительными проектами длинная. Это один из проектов, которым вы занимаетесь. Лена, а почему вы решили заняться именно этой проблемой? И когда это произошло?

Е. Мещерякова

— В 2004 году у меня родилась дочь с несовершенным остеогенезом. Сейчас ей 14 лет. Вообще у меня четверо детей, и один из детей болен несовершенным остеогенезом. В свое время, в 2004 году, мы столкнулись с тем, что нет никакой информации о заболевании, нет никакой помощи от врачей и нет ничего, что как-то могло бы нам облегчить ситуацию с теми переломами, которые происходили у ребенка. И я сама прошла через то, что проходят родители, у которых ребенок рождается с инвалидностью или ребенок с редким диагнозом…

А. Пичугин

— Простите, что перебиваю, а получают инвалидность люди с этим диагнозом?

Е. Мещерякова

— За это время многое менялось. Конечно, надо понимать, что инвалидность устанавливают по мере нарушения функций ребенка, человека, если функционально есть какие-то нарушения, тогда инвалидность присваивается. А если нам удается ребенка поднять, и он самостоятельно ходит и даже бегает, то тогда есть вероятность, что инвалидность могут снять. Но в прошлом году были внесены несколько заболеваний, в том числе среди них редкие заболевания, от которых пока невозможно вылечиться, которые дают основания для получения пожизненной инвалидности — потому что вероятность того, что перелом может произойти, она велика в каждый момент времени. Поэтому инвалидность дают. Но где-то требуется подтверждение — надо сделать генетический анализ, хотя это не всегда объективно нужно, где-то врачи могут не очень понимать, что происходит с ребенком, как его можно лечить. И соответственно, врачи МСЭ тоже об этом мало что знают. Поэтому возникают какие-то сложности с инвалидностью, но мы помогаем родителям их решать.

А. Пичугин

— Правильно я понимаю, что до момента осознания вами этой проблемы — когда вы решили создать фонд, когда вы решили не только помогать своей дочери, но и другим людям с этим заболеванием, — у нас вообще в стране клинически этот диагноз практически никому не ставили?

Е. Мещерякова

— Нет, неправильно — диагноз ставился. Диагноз ставили генетики либо осведомленные ортопеды, которые видели, что частые переломы — есть еще специфические признаки: голубоватые склеры, определенная форма лица, бывает нарушение слуха у пациентов, но уже в более старшем возрасте. То есть когда врач обладал определенной компетенцией, он мог поставить диагноз по клиническим признакам, что доступно и сегодня. Поэтому диагноз ставился, но…

А. Пичугин

— Но что делать дальше — непонятно.

Е. Мещерякова

— Что делать дальше — никто не знал. Говорили, что «теперь вы должны хранить своего ребенка, как хрустальную вазу, беречь от переломов», — это единственная рекомендация от врачей, которую я могла получить в то время.

А. Пичугин

— Как только ребенку исполняется едва 6-7 лет и он видит своих сверстников — они начинают в один детский сад, в одну школу начинают ходить — тут уже беречь ребенка, как хрупкую вазу, вряд ли получается.

Е. Мещерякова

— Поэтому большинство детей чаще всего училось — сейчас ситуация немножко изменилась, — но раньше учились просто на дому. Сейчас мы постоянно говорим о том, что детям нужно учиться в школе, нужно бороться родителям со своими страхами, обеспечивать возможность доступа ребенка в школу. Сейчас, в общем-то, и законодательство изменилось, так что инклюзивное образование набирает обороты. Много сложностей, но они решаемы.

А. Пичугин

— Тем более если, как вы говорите, людям с диагнозом несовершенный остеогенез необходимо движение. То есть дома он эти движения толком и не получит…

Е. Мещерякова

— Конечно.

А. Пичугин

— А какие нагрузки максимальные разрешены? Я понимаю, что очень много разных форм заболевания, несколько разных стадий. Но есть, наверное, какие-то максимальные и минимальные нагрузки, которые человек с остеогенезом может выполнять?

Е. Мещерякова

— Я не смогу вам сейчас на этот вопрос ответить, потому что это абсолютно индивидуально — у каждого своя нагрузка. Очень важно, чтобы специалисты помогли родителям рассчитать эту норму для каждого ребенка, чтобы потом постепенно ее увеличивать. Для этого есть специальные физические терапевты, которые этим занимаются во всем мире и в последнее время начали заниматься в нашей стране.

В. Панюшкин

— Мне кажется, что мы не очень внятно объяснили, что степень тяжести может быть очень разная. От человека, который худо-бедно, но как-то жил более или менее обычной жизнью, работал автомехаником…

А. Пичугин

— Да, вполне нормальная физическая нагрузка.

В. Панюшкин

— До ребенка, у которого первый перелом случился еще до родов внутриутробно. Есть очень тяжелые дети, которые не двигаются, не могут взять в руку чашку, потому что у них ломается всё от всего.

А. Пичугин

— Даже настолько.

В. Панюшкин

— Да. Я однажды видел в детском доме девочку, которую буквально положили и кормили, потому что у нее однажды сломалась рука из-за того, что она подняла чашку. Понятно, что персонал этого детского дома не знал, что делать. И какой-то местный врач, который приходит к ним на этот осмотр, диспансеризацию, он тоже не знал, что делать. Слава Богу, там кто-то нашелся в этом детском доме, кто полез в интернет и отыскал там — я уж не помню, клинику он отыскал  или Лену, — но этот ребенок попал в круг тех, кому оказывают помощь. И что касается нагрузок, то важно, что до этого с ребенком делали. Если ничего не делали, то возможно, он не может поднять чашку. Если он получил адекватное лечение…

А. Пичугин

— То есть есть определенная терапия, при которой эта острота снимается?

В. Панюшкин

— Да, определенная терапия, которая укрепляет кости значительно. Есть определенная хирургия, которая укрепляет кости значительно. И вот после этого есть внятная понятная физическая реабилитация. А вот после физической реабилитации есть то, что называется социализацией. И это тоже большая проблема, потому что я помню, как мы Ленину дочку устраивали в школу. Дело дошло до мэра города, к которому мы пошли. А он бывший военный, ну, видно, что хороший дядька, только он впервые в жизни об этом слышит: «Я даже понятия не имел, что бывают дети, которые "ломаются", и чего с ними делать, непонятно».

А. Пичугин

— Итак, когда появился фонд?

Е. Мещерякова

— У нас сначала появилась общественная организация «Хрупкие дети», это был 2008 год. То есть мы отметили уже 10 лет общественной организации — это было такое  родительское пациентское движение. С 2010 года я начала активно заниматься тем, что продвигать вопросы и как-то маячить перед государственными органами с тем, что давайте помогать таким вот пациентам. После моя жизнь так складывалась, что постепенно я поняла, что мне интересно это дело, у меня это получается. И как-то вот, наверное, стоит этим заниматься более системно — не в урывках между работой и детьми, а чтобы было больше эффекта, надо придумать какой-то формат. И вот мы придумали фонд. Он появился в 2014 году, нам недавно исполнилось 4 года.

А. Пичугин

— Вы говорите, что не занимаетесь лечением пациентов с этим диагнозом, но тем не менее у вас очень много программ, которые их поддерживают. У меня тут перед глазами:  «Траектория успеха», «Преображение», Летний лагерь, «Уроки добра» и еще много других. Расскажите по порядку, как вы работаете с подопечными — от начала, когда к вам обращается человек… И кстати, самое важное. Самое важное, что приходится слышать от представителей разных фондов, которые к нам приходят, по своей некомпетентности я спрашиваю: «А почему вы занимаетесь вот этой проблемой у детей, когда людей с определенным заболеванием очень много — почему не поддерживать всех: и детей и взрослых?» Мне говорят, что по нынешнему законодательству это невозможно. Нет?

Е. Мещерякова

— Я ничего про это не знаю.

А. Пичугин

— Мне приходилось это слышать. Может, я что-то путаю. Но вот вы одни из немногих, кто занимается тем же самым остеогенезом, фиброзной дисплазией — как у детей, так и у взрослых.

Е. Мещерякова

— У нас пока меньше взрослых. Но дело в том, что наши дети, которым становится 18 лет, они юридически становятся взрослыми. Но для нас они остаются по-прежнему детьми. Поэтому мы доросли до того формата, что сейчас пытаемся оказывать помощь и взрослым в том числе. То есть у нас в уставе это прописано. Возможно, сотрудники других благотворительных фондов имели в виду именно это. Если в уставе прописана только помощь детям, то конечно же, они не могут помогать взрослым. Но я изначально закладывала в устав именно возможность помогать и детям и взрослым, потому что это действительно важно — важно помочь ребенку вовремя и все его ресурсы попробовать развить настолько, чтобы потолок, скажем так, развития каждого ребенка был использован. Потому что когда он уже становится взрослым, помочь уже сложнее, изменить качество жизни уже сложнее — когда ребенок уже сформировался и превратился во взрослого человека. Тут всё — и физика, и социальные проблемы гораздо труднее. Поэтому важно начинать с самого начала.

В. Панюшкин

— Если вы помните фильм «Амели», то там у Амели есть друг, который все время сидит дома и чего-то ей такое советует, такой взрослый дяденька. Он сидит дома потому, что у него несовершенный остеогенез. С одной стороны, эмоционально понятно, почему люди в первую очередь помогают детям: они маленькие, они хорошенькие.

А. Пичугин

— Эмоционально заинтересовать можно больше.

В. Панюшкин

— Мы биологически так устроены: у детей глаза больше по отношению ко всему телу ровно для того, это так биологически устроено, чтобы взрослые особи их не ели. Это прямо биологический механизм: детеныши всех животных хорошенькие, они вызывают какую-то симпатию.

А. Пичугин

— Волчонок из «Сказки сказок»…

В. Панюшкин

— Эмоционально понятно, почему в первую очередь люди, которые склонны кому-то помогать, помогают детям. Но логически, когда ты отходишь от помощи на эмоциональном порыве и начинаешь немножко думать, то понимаешь, что и взрослым нужна помощь тоже.

А. Пичугин

— Мы сейчас буквально на минуту прервемся. Я напомню, что сегодня мы говорим про фонд «Хрупкие люди», у фонда есть сайт https://hrupkie.ru — там вся информация, мы еще не раз сегодня к этому вернемся. Там даже есть плашка специальная, она как всплывающее окошко появляется — хотите помочь, можете выбрать размер пожертвования в адрес благотворительного фонда «Хрупкие люди». Здесь три суммы прописаны: 300, 500, 700 рублей. Или можно вписать свою сумму — до какой?

Е. Мещерякова

— По-моему, там нет ограничений.

А. Пичугин

— Дальше нужно вписать свое имя, адрес электронной почты, и отправить. С карты списываются в адрес фонда деньги, или другими вариантами. Есть ли какой-то короткий номер?

Е. Мещерякова

— 8776.

А. Пичугин

— И кодовое слово?

Е. Мещерякова

— Там нет кодового слова — просто сумма. И она придет именно к нам.

А. Пичугин

— Я напомню, что сегодня в гостях у нас: Елена Мещерякова, директор благотворительного фонда «Хрупкие люди»; Валерий Панюшкин, журналист, публицист, главный редактор Русфонда и один из учредителей фонда «Хрупкие люди». Через минуту мы в эту студию вернемся.

А. Пичугин

— Возвращаемся в студию светлого радио. Напомню, сегодня у нас в гостях: Елена Мещерякова, директор благотворительного фонда «Хрупкие люди»; Валерий Панюшкин, журналист, публицист, главный редактор Русфонда и один из учредителей фонда «Хрупкие люди». Фонд помогает больным несовершенным остеогенезом, а также больным фиброзной дисплазией. Кстати, мы про нее еще не поговорили — что это за нарушение?

Е. Мещерякова

— Когда  мы затевали фонд, мы изначально включили возможность помогать не только пациентам с несовершенным остеогенезом, но и с другой костной патологией, потому что я по своей практике знаю и общаясь с врачами, понимаю, что есть много таких вот заброшенных, как говорится, «сиротских» — орфанные «сиротские» заболевания, — которыми не принято сильно заниматься, потому что не знают, что с ними делать. Хотя очень могут быть похожими симптомы — тоже хрупкие кости, может требоваться похожее лечение, и уж точно такая же социальная помощь психологическая родителям и детям, и взрослым пациентам. Просто в последнее время к нам стали обращаться пациенты с фиброзной дисплазией. А так, конечно же, мы принимаем заявки от пациентов с разной формой костной патологии — той, которая пока не имеет какого-то общепризнанного и понятного лечения, какие-то сложные ситуации. И пытаемся с нашими специалистами, с клиниками, с которыми мы сотрудничаем, разбираться с каждым индивидуально.

А. Пичугин

— Я смотрю раздел у вас на сайте «Им нужна помощь». Здесь не так много ребятишек — 7 человек, и некоторым нужны суммы… Ну, вот общаешься иногда с представителями каких-то фондов, смотришь, у них на сайте речь идет о десятках миллионов, кому-то требуется помочь. Здесь же получается, что всё в наших руках. Вот мальчику Жене Кленову нужно собрать 85 тысяч рублей. Правда, девочке Виталине почти полтора миллиона. Правильно я понимаю, что здесь как раз речь идет о сложности и о разных уровнях заболевания?

Е. Мещерякова

— У нас есть разные проекты. Здесь собраны ребята, которым нужны разные виды помощи. Жене Кленову нужен велотренажер для того, чтобы развивать мышцы. А Виталине требуется операция с телескопическим штифтом, это дорогостоящая операция, поэтому так суммы и разнятся. То, о чем говорил Валера раньше, мне кажется, это важно еще раз повторить. Мы пытаемся создать систему помощи — это основная наша задача. Потому что пациенты с редкими заболеваниями как раз именно в такой помощи нуждаются. Невозможно просто прокапать препарат и сказать, что ребенка пролечили и всё будет хорошо. Необходимо, чтобы с родителями поработал психолог, чтобы помочь им справиться со страхами переломов. Необходимо, чтобы они имели представление о том, какую реабилитацию они могут проводить в условиях дома, потому что сегодня есть большой дефицит физических терапевтов — тех специалистов, которые готовы бы были как-то нагружать эти хрупкие кости. Очень важно, чтобы проводились правильные хирургические операции. Почему я говорю правильные? Очень важно, чтобы врачи понимали разницу между хрупкими костями и костями здорового ребенка. Поэтому мы до сих пор сталкиваемся с ситуациями, когда из регионов к нам приходят родители и плачут горькими слезами: помогите, потому что врачи нам предлагают что-то несусветное для нашего ребенка — то есть даже родители понимают, что им это не подходит.

В. Панюшкин

— И еще одна важная вещь, очень важная — информация. Что вы делаете, если у вашего ребенка заболели зубы? Вы ведете его к стоматологу. Что делает мама ребенка с несовершенным остеогенезом, если у него заболели зубы? Она ведет ребенка к стоматологу, а стоматолог говорит: «Ой, я такого не видел никогда в жизни. А что с этим делать?»

А. Пичугин

— Хорошо еще, если он это скажет.

В. Панюшкин

— Хорошо, если он это скажет, да. Он же может этого и не сказать. Все, у кого есть дети, все знают, как у ребенка выпадает молочный зуб — он так щелк и отламывается.

А. Пичугин

— Расшатался, да и вывалился.

В. Панюшкин

— Да. И он без корня: корень остается там и рассасывается — это в норме. У детей с несовершенным остеогенезом молочные зубы выпадают вместе с корнем, они по-другому выглядят, они длинненькие такие, они с корнем. То есть даже такая простая вещь, как кариес — ты не знаешь, как подойти к этому. И по любому вопросу, по которому обычная мама обращается к своей маме: «Мама, а как вот это?» — маме ребенка с несовершенным остеогенезом обратиться некуда — она обращается по этому поводу к Лене. А Лена работает таким диспетчером, который направляет этого туда, этого сюда. А вам надо то, а вам это…

А. Пичугин

— Я надеюсь, что не только Лена, потому что у вас на сайте фотография целой команды.

Е. Мещерякова

— Да, у нас есть прекрасная чудесная команда, и действительно, у меня теперь появился замечательный помощник. Чем наш фонд, наверное, отличается от других фондов — у нас в фонде работает 3 мамы детей с несовершенным остеогенезом, которые прекрасно понимают проблемы таких родителей, детей и взрослых. У нас есть Саша Казарина чудесная, которая теперь коммуницирует с родителями и у меня есть возможность передать родителя Саше. И она уже четко знает, как мы будем действовать в каждом конкретном случае. Мы даем маме контакты клиник, в которые мама может обратиться.

А. Пичугин

— Клиники не только в Москве? Еще где-то в России есть?

Е. Мещерякова

— Их не так много. Действительно, это Москва, Санкт-Петербург. Уфа, что-то в Томске делают. Еще в Кургане лечат пациентов, там хирургическая помощь оказывается.

А. Пичугин

— Ну, в Кургане вообще довольно давняя история, опыт довольно большой накоплен.

Е. Мещерякова

— Я знаю, что в некоторых регионах втихаря, из-под полы капают бисфосфонаты — как раз те самые препараты, которые укрепляют костную ткань.

А. Пичугин

— А можно делать это в данном случае или нет?

Е. Мещерякова

— Это наш давний-давний диалог с Минздравом, потому что препараты применяются офф-лейбл. И пока что нет стандарта лечения, нет протокола лечения, поэтому врачи опасаются применять эти препараты зачастую. И если и делают, то из-за жалости к пациенту, но не сильно афишируя это.

А. Пичугин

— А проблема в сертификации, да?

В. Панюшкин

— Да, тут надо отдавать себе отчет в том, что это проблема всех орфанных, то есть всех редких заболеваний. Даже в тех случаях, когда лекарство есть, пациентов так мало, что фармкомпания не заинтересована в том, чтобы выводить препарат на рынок. Потому что вывести препарат на рынок это довольно дорого. Это надо делать исследования, стоит это огромных денег. И для того, чтобы полечить всего 400 пациентов, «акулы капитализма» не очень спешат проходить все эти формальности, которыми напичкано наше законодательство.

А. Пичугин

— Но получается, что это внутрироссийская проблема. Потому что если есть препараты импортные, которые здесь офф-лейбл, значит, в каких-то странах эта проблема решается иначе. 

В. Панюшкин

— В каких-то странах эта проблема решается иначе, потому что в некоторых странах, например, автоматически разрешены к применению все препараты, которые зарегистрированы в Европе и Америке. Мы не такая страна — у нас нужно регистрировать препарат специально…

Е. Мещерякова

— Я бы уточнила — регистрировать показания. Сам препарат зарегистрирован.

В. Панюшкин

— Да, сам препарат зарегистрирован, но в инструкции к этому препарату не написано, что он применяется для лечения несовершенного остеогенеза. И это такая большая административная работа, когда у нас Лена ходит по всяким Общественным палатам, министерствам всего на свете…

А. Пичугин

— Все кивают головой, говорят: «Мы понимаем, мы знаем», — но решать не решают.

Е. Мещерякова

— Валера еще не знает — у меня есть новость. (Смеется.) Дело в том, что я действительно 5 лет ходила, как по заколдованному кругу, общаясь с сотрудниками министерств, которые готовы бы помочь, там работают хорошие люди. У нас принято к чиновникам относиться каким-то негативным образом. Я встречала очень много хороших чиновников — поверьте, они действительно хотят делать свою работу хорошо. Не всегда есть такая возможность и достаточное финансирование, но в данном случае вопрос был именно такой казуистический, юридический. В прошлом году к этой проблеме подключился фонд «Подари жизнь», я очень им благодарна за то, что они актуализировали эту тему для министерства и через разные рычаги смогли воздействовать на то, что появляются сейчас изменения в законодательстве. Появилось постановление, которое облегчает возможность применения препаратов офф-лейбл. И более того, я получила недавно ответ от руководителя департамента Минздрава, ответственного за появление новых стандартов клинических рекомендаций, что в рекомендации по лечению несовершенного остеогенеза будут внесены препараты, которые необходимы, потому что такая возможность сейчас появилась. Я вот жду этого документа. Поэтому я надеюсь, что как минимум, врачи будут знать повсеместно о том, что это лечение есть. И я надеюсь, что они будут ориентированы на то, чтобы изучать то, как эти препараты применяются и что для этого необходимо.

А. Пичугин

— Давайте о проектах поговорим. У вас на сайте прописаны: «Социальные проекты», «Лагерь для Хрупких», «Послы добра», «Реабилитация», Проект «Костя», «Психологическая служба», «День добрых дел на 5 канале» и так далее. Давайте по порядку. Что это за мероприятия? Как они помогают в реабилитации, психологической поддержке, расскажите.

Е. Мещерякова

— У нас действительно есть много социальных проектов. Мы и фонд задумывали в большинстве своем именно как помощь детям и взрослым в их социализации. Потому что абсолютно точно понятно, что лечение — это всего лишь половина дела. Можно лечить ребенка, но если его родители и он сам до сих пор находятся во власти страхов, то их жизнь не будет достаточно счастливой, они не смогут реализовать все свои возможности, свой потенциал. Я не буду скромничать — наши дети удивительные, они отличаются, они особенные в том плане, что они творчески развитые, у них какой-то особенный склад мышления, они как-то по-другому думают. И я считаю, что они во многом могли бы приносить пользу своей стране, но часто они лишены каких-то элементарных вещей — общения друг с другом. Они исключены из общества, потому что инвалидность пока все равно продолжает оставаться каким-то клеймом и для семьи и для ребенка. И только вот последние поколения, наша молодежь воспринимает ребят на коляске как-то естественно.

А. Пичугин

— Не просто последнее поколение. Я не устаю говорить, что за последние несколько лет всё, что связано с благотворительностью, с фондами вдруг наконец-то у нас зашевелилось — появляется огромное количество и фондов и программ. Всё это, конечно, частные инициативы, инициативы снизу, но пускай так. Потому что в конце 90-х мы и представить себе не могли, что этим людям можно помогать, что для этих людей может создаться фонд, что есть такое заболевание и с ним можно бороться, или, по крайней мере, сделать жизнь качественнее.

Е. Мещерякова

— Именно так.

А. Пичугин

— И это удивительно. Это очень приятно, что так происходит.

Е. Мещерякова

— Поэтому у нас есть ряд программ, направленных на развитие детей в этом. Мы в том числе занимаемся профориентацией. Вы назвали ряд проектов — у нас есть лагеря…

А. Пичугин

— Я уверен, что их никто не запомнил, когда я их называл, так что вы расскажите.

Е. Мещерякова

— У нас есть 2 лагеря, которые мы проводим 2 раза в год — один у нас проходит весной, другой проходит летом, так исторически сложилось. То есть надо понимать, что всё это спонтанно складывалось — мы поняли, что наши дети, их просто не брали в лагеря. Их и сейчас с опаской берут. Да и родители их не отпустят на самом деле, потому что действительно страшно отпускать ребенка в место, где никто не знает, как с ним быть.

А. Пичугин

— Нужны либо специальные лагеря, либо специальные люди.

Е. Мещерякова

— Да, специально обученные люди, которые бы понимали, как с этим ребенком можно обращаться, как ему помогать. Поэтому часто их просто не берут в лагерь. А они-то хотят. У нас есть такая Джанетта Базарова, прекрасная девушка, которая даже написала у себя в «Фейсбуке (деятельность организации запрещена в Российской Федерации)», что «я хочу в лагерь, но меня мама не пускает, и вообще меня никуда не берут». Я подумала: а почему бы нам не сделать свой лагерь? И вот в 2014 году мы сделали такой пробный шар — мы собрали буквально 15 человек детей со всей страны и родителей. С родителями занимались психологи, с детьми занимались разные специалисты, которые им рассказывали про разные профессии. Потому что, конечно, задача наша — ориентировать ребят на то, что они могут всё вне зависимости от их физического состояния. И это действительно так. Дальше — больше. Всё это наше движение росло, мы провели сейчас порядка 9 лагерей. Последний наш лагерь собрал 160 человек. 2 раза мы были на море в Адлере, это были последние два лагеря, которые происходили  на море. Лагеря были реабилитационные, то есть у нас были физические терапевты, занимавшиеся с ребятами. И есть профориентационные лагеря, которые проходят весной. Плюс у нас есть программы, которые поддержаны президентскими грантами, уже 2 раза подряд мы выиграли президентские гранты на достаточно внушительные суммы — на онлайн-сопровождение детей, потому что они раскиданы по всей стране. Мы поняли, что 2 раза в год лагеря это хорошо, это очень сильно их вдохновляет, воодушевляет, они понимают, что они не один на один с болезнью — что есть Петя, Коля, Наташа, Сережа и так далее, с которыми они могут общаться. Но этого мало — нужно помогать детям постоянно и быть с ними на связи, поддерживать их.

А. Пичугин

— Это уже психологи.

Е. Мещерякова

— И психологи и педагоги. Ребята, которые набраны у нас в эти онлайн-проекты — это в основном студенты психологических и педагогических вузов, которые сотрудничают с нами и работают с детьми, непосредственно поддерживая их в разных ситуациях.

А. Пичугин

— Я напомню, что в гостях у светлого радио сегодня: Елена Мещерякова, директор благотворительного фонда «Хрупкие люди», Валерий Панюшкин, журналист, публицист, главный редактор Русфонда и один из учредителей фонда «Хрупкие люди». Для психологов, которые работают с людьми с диагнозом несовершенный остеогенез ведь тоже какая-то специальная подготовка нужна? Я понимаю, что есть проблемы общего характера, с которыми психологи работают постоянно, но есть и частности.

Е. Мещерякова

— Вы знаете, у нас на самом деле не так много ресурсов, чтобы как-то сильно к чему-то готовиться. У нас есть проблемы, которые нужно решать — они горят огнем: пожар, который чем-то нужно вот сейчас потушить. Поэтому чаще всего мы ходим и тушим эти пожары. Наша деятельность в основном напоминает это сейчас. Поэтому психологи сразу попадают в бой и учатся взаимодействовать с родителями, с детьми. У нас так получается, что чаще всего… Мы, конечно, рассказываем об особенностях, но там нет никаких таких специфических особенностей, как например, у детей с аутизмом. То есть здесь нет ничего особенно сложного.

В. Панюшкин

— Вместе с тем надо, конечно, понимать, что специалистов не хватает всех во всех областях и всем.

А. Пичугин

— Это можно зачесть как призыв?

В. Панюшкин

— Да. Что касается физических терапевтов, про которых говорила Лена. Одно из важных дел, за которое, верю, что мне как-нибудь зачтется на Страшном Суде — я своими руками организовал 2 курса физических терапевтов. И на этих курсах, которые мы организовали, обучилось 50 человек. При потребности в 50 тысяч на Россию в таких специалистах. Но мы все-таки еще 50 к тем, кто сам куда-то на Запад ездил учиться…

А. Пичугин

— Пускай это сильно меньший процент, но все равно.

В. Панюшкин

— С психологами тоже. Конечно, психологов не хватает, квалифицированных психологов не хватает. Но и всех остальных врачей не хватает тоже — квалифицированных генетиков не хватает, квалифицированных хирургов не хватает. Проблема огромная. Я, конечно, пытался своими силами как-то повлиять, как-то устроить обучение, но тут, конечно, нужно понимать, что это проблема государственная…

Е. Мещерякова

— Системная.

В. Панюшкин

— Проблема медицинского образования, проблема психологического образования — это огромная государственная проблема.

А. Пичугин

— Опять же, об этом мы не устаем постоянно здесь говорить. Кто бы ни приходил — все время нехватка специалистов. Очень редко, когда это уже давно изученное заболевание, дорогостоящее лечение, есть профильный фонд, и да, врачей много. Но это крайне редко бывает. Еще программы, о которых мы не поговорили — с интересными названиями. «Костя», например, — что это такое?

Е. Мещерякова

— У нас есть мальчик, который в 13 лет оказался в таком тяжелом состоянии, что он поднял тарелку или чашку и у него сломалась рука. В то время они с мамой жили в Биробиджане, и мама поняла, что совсем всё плохо и кинулась ко мне за помощью. Я понимаю, что помочь ей в Биробиджане я не смогу никак, никоим образом. У меня просто нет никакой возможности — я со своим младшим грудным ребенком, она сама на инвалидной коляске и вот этот мальчик. Я говорю: «Давайте мы сейчас вам как-то поможем — соберем вам денег и арендуем вам квартиру здесь в Москве или Подмосковье». И вот мама рискнула, они приехали и стали жить в Подмосковье. Мальчик стал получать помощь в клинике и стал крепче. Но случилось несчастье, и 3 года назад мамы не стало. Она погибла из-за банальной болезни — у нее была пневмония. Так как у мамы тоже был несовершенный остеогенез, у нее была деформация грудной клетки, и был какой-то момент, когда она лечилась дома по назначению врачей, а когда она попала в больницу, уже было поздно, ее не спасли. И этот мальчик, по сути, остался у меня на руках, потому что ему некуда было податься. С ними жил сожитель мамы, которому мы помогли стать опекуном мальчика, но опять же, мы постоянно поддерживали, потому что ему нужно было снимать квартиру. Раньше они как-то сводили концы с концами. Но мама умерла, она пенсию по инвалидности получала, им хватало на аренду жилья. И соответственно, утратилась возможность самостоятельной жизни. И мы арендовали квартиру, мы помогали Косте с получением образования, мы ходили в социальные службы, чтобы ребенка не отдали в детский дом. Сейчас этот мальчик вырос, он поступил в институт. И сейчас мы решаем уже другие совсем задачи…

А. Пичугин

— А он при этом самостоятельно передвигается, сам себя обслуживает?

Е. Мещерякова

— Он передвигается на коляске. Задача сейчас — поднять его на ноги. Он окреп, стал достаточно крепкий, сильный парень, но пока у него большие проблемы с состоянием мышц, с состоянием костей. То есть ему нужно провести ряд операций, нужна реабилитация. И мы поняли, что он не справляется с учебой, с медицинской помощью просто нет времени, и он взял академический отпуск для того, чтобы мы эти задачи сейчас решали. Поэтому это такой наш «сын полка», который просто в какой-то момент оказался в нашей сфере деятельности.

А. Пичугин

— Наверняка, помимо материальной помощи, вы еще нуждаетесь в волонтерах. Кого вы ждете?

Е. Мещерякова

— В лагерях мы обычно привлекаем волонтеров, которые были бы вожатыми и работали с ребятами. Мы нуждаемся в автоволонтерах — в тот момент, когда нам нужно встречать детей на вокзалах, в аэропортах, привозить к месту проведения лагеря. Мы нуждаемся в людях, которые могли бы распространять информацию о нас в каких-то соцсетях, в блогах. Мы нуждаемся в интеллектуальных волонтерах, которые могли бы нам помочь сделать красивый дизайн, где-то поправить сайт, наладить нам какую-то аналитику. То есть мы действительно достаточно сложно ограничены теми ресурсами, которые у нас есть, сложно добываемыми, скажем так, поэтому мы рады любой помощи, которую человек нам готов оказать.

А. Пичугин

— Если кто-то из наших слушателей понимает, что он может помочь чем-то из перечисленного, или просто он сам придумал, чем может быть вам полезен, ему стоит обратиться по тому же номеру, который мы в начале программы называли, правильно?

Е. Мещерякова

— В разделе «Контакты» есть электронная почта, на которую можно написать.

А. Пичугин

info@hrupkie.ru. Или телефон, который, как выясняется, личный телефон Лены, но который одновременно еще и телефон фонда: 8-903-590-04-00. По этому номеру можно позвонить и проконсультироваться, или предложить свою помощь. Или обратиться за помощью, если она требуется вам или кому-то из ваших знакомых по теме нашей сегодняшней программы. Мы говорим о людях с таким генетическим заболеванием, как несовершенный остеогенез. Здесь же, на сайте https://hrupkie.ru перечислены еще несколько вариантов связей или соцсетей, где можно посмотреть о деятельности фонда — это и «Фейсбук (деятельность организации запрещена в Российской Федерации)», и «ВКонтакте», и «Инстаграм (деятельность организации запрещена в Российской Федерации)». И что, кстати, важно, и куда можно всех наших слушателей адресовать — это канал на «Ютьюбе».

Е. Мещерякова

— Да, там очень много видео.

А. Пичугин

— Видеоматериалы, отчеты из летних лагерей.

Е. Мещерякова

— Да, там есть ролики из лагерей — можно посмотреть, что это такое, что же это за дети, которые так «ломаются». Может быть, на слух это так страшно звучит. Какие они — это можно увидеть из тех роликов.

А. Пичугин

— Лагеря все летние?

Е. Мещерякова

— Там есть не только летние, там разные лагеря, в разные годы они происходили — все видео, которые касаются деятельности нашего фонда, можно найти на этом канале.

А. Пичугин

— Хочется верить, что и наша программа поможет в вашей работе. Адрес фонда: https://hrupkie.ru здесь же плашка с возможностью пожертвовать какую-то сумму. Откроете сайт, всё увидите: есть либо утвержденные суммы, или можете ввести свою собственную и отправить деньги. Есть телефон с коротким номером 8776 — там просто нужно написать сумму, которую отправив эсэмэской на номер 8776, вы отправите фонду «Хрупкие люди». Еще раз номер телефона: 8-903-590-04-00. Спасибо огромное нашим гостям. Сегодня в этой студии были: директор благотворительного фонда «Хрупкие люди» Елена Мещерякова; и один из учредителей этого фонда, журналист, публицист, главный редактор Русфонда Валерий Панюшкин. Спасибо огромное, что пришли к нам.

Е. Мещерякова

— Спасибо большое.

А. Пичугин

— До новых встреч, всего хорошего.

В. Панюшкин

— Всего доброго.

Е. Мещерякова

— До свидания.

Друзья! Поддержите выпуски новых программ Радио ВЕРА!
Вы можете стать попечителем радио, установив ежемесячный платеж. Будем вместе свидетельствовать миру о Христе, Его любви и милосердии!
Слушать на мобильном

Скачайте приложение для мобильного устройства и Радио ВЕРА будет всегда у вас под рукой, где бы вы ни были, дома или в дороге.

Слушайте подкасты в iTunes и Яндекс.Музыка, а также смотрите наши программы на Youtube канале Радио ВЕРА.

Мы в соцсетях
****
Другие программы
Разговоры о кино с Юрием Рязановым
Разговоры о кино с Юрием Рязановым
Вы любите кино, или считаете, что на экранах давно уже нечего смотреть? Фильмы известные и неизвестные, новинки и классика кино – Юрий Рязанов и его гости разговаривают о кинематографе.
Ступени веры
Ступени веры
В программе кратко и доступным языком рассказывается о духовной жизни, о православном богослужении, о Новом и Ветхом Завете. Программа подготовлена по материалам проекта «Ступени веры» издательства «Никея».
Литературный навигатор
Литературный навигатор
Авторская программа Анны Шепелёвой призвана помочь слушателю сориентироваться в потоке современных литературных произведений, обратить внимание на переиздания классики, рекомендовать слушателям интересные и качественные книги, качественные и в содержательном, и в художественном плане.
Свидетели веры
Свидетели веры
Программа «Свидетели веры» — это короткая, но яркая история православного миссионера, как из древних времен, так и преимущественно наших дней, т. е. ХХ и ХХI век. В жизненной истории каждого миссионера отражается его личный христианский подвиг и присутствие Христа в жизни современного человека.

Также рекомендуем