«Фонд „Подсолнух“ и его подопечные». Ирина Бакрадзе

Нашей собеседницей была директор фонда «Подсолнух» Ирина Бакрадзе.

Мы говорили об истории фонда, о том, как сегодня удается продолжать работать и поддерживать детей и взрослых с тяжелыми врожденными нарушениями иммунитета и помогать им жить полноценной жизнью. Также разговор шел о третьем Всероссийском съезде пациентов с нарушениями иммунитета.

Ведущий: Алексей Пичугин

А. Пичугин

— Дорогие слушатели, здравствуйте. Это программа «Светлый вечер» здесь у нас на светлом радио. И сегодня у нас в гостях в этой студии Ирина Бакрадзе, президент фонда «Подсолнух». Здравствуйте, добрый вечер.

И. Бакрадзе

— Здравствуйте, добрый вечер.

А. Пичугин

— Хорошая традиция с фондами, с которыми мы дружим, собираться раз в какое-то количество времени. Мы с Ириной сейчас вспоминали, получается, с фондом «Подсолнух» раз в год, в два, иногда чаще, мы встречаемся и обсуждаем, и говорим про фонд. И сегодня мы ещё раз будем вам рассказывать о том, что такое фонд «Подсолнух», кому он помогает, какие новости в фонде происходят, что нового, что изменилось. Поэтому здорово, конечно, если вы слушали все наши предыдущие программы с Ириной, с её коллегами по фонду «Подсолнух», значит, вы сегодня всё равно узнаете что-то новое. А если вы в первый раз сегодня услышали про фонд «Подсолнух», всё равно это ещё лучше, потому что вы будете знать, что есть такие люди, которые помогают, и чем они помогают. И мы всегда надеемся, что среди наших слушателей есть люди, которые, может быть, искали, куда им обратиться за определённой помощью. А вот они включили совершенно случайно сейчас приёмник и узнали, что фонд «Подсолнух» как раз то, что им нужно. Итак, фонд «Подсолнух»: у вас прямо на сайте написано, что вы существуете с 2006 года, который был уже, как выяснилось, очень давно. То есть, получается, что вы, наверное, один из первых благотворительных фондов, которые в России в тот момент только-только начинали появляться. Вы с 2006 года существуете, радио ВЕРА в FM-диапазоне вещает с 2014-го, то есть на восемь лет позже. Но, даже спустя восемь лет, тема благотворительности, тема благотворительных фондов не была так популярна, многие люди просто не понимали, что это такое.

И. Бакрадзе

— Совершенно верно. Вы знаете, даже я хочу сказать на глазах сектор благотворительности настолько меняется и столько изменений происходит. Конечно, это и на нашем фонде отражается, и на наше внутреннем стремлении расширять свои программы, больше помощи оказывать, и внешняя ситуация. Вот мы с вами встречались, сейчас не могли точно вспомнить, но помним, что это было онлайн. То есть ещё как-то все жили в ковид, в последствиях пандемии, потом всё новые и новые вызовы, как это сейчас принято говорить. И перед нами вот эта внешняя ситуация ставит всё время новые задачи. Но вы знаете, что радует? У нас философия такая жизненная в фонде, что из любой ситуации всё равно нужно выходить в плюс. То есть даже самая неприятная, казалось бы, обстановка всё равно может чему-то научить. Можно как минимум сделать для себя какие-то выводы и таким образом понять, как ещё лучше мы можем реагировать на вот эти внешние обстоятельства, кому сейчас наша помощь, нужнее, что мы можем сделать для того, чтобы помочь людям, которым как минимум так же тяжело, как нам. А если мы говорим о наших подопечных, то, конечно, они в гораздо более тяжелой ситуации находятся. Но вот вы правильно сказали, Алексей, мы с 2006 года работаем. И совершенно верно, мы даже включили это уже в свой логотип, потому что мы считаем, что это уже один из плюсов таких наших — для нашего российского сектора благотворительности это существенный срок. Мы действительно входим в плеяду тех фондов, которые начинали благотворительное движение, в России — мы имеем в виду уже в постперестроечный период, когда заново эта вся активность развивалась. Нам 16 лет. За это время, конечно, деятельность фонда очень сильно выросла.

А. Пичугин

— Уже даже 17 будет в этом году.

И. Бакрадзе

— Да, но в декабре. Мы отмечаем свой день рождения 1 декабря. Это такая немного формальная дата. Тем не менее 2006 год — это год, когда фонд оформился. До этого он существовал как просто такая ячейка волонтёрская. Опять же это путь развития достаточно типичный для многих фондов таких классических у нас в стране. А в 2006 году уже было принято решение именно оформить фонд, и началась наша работа. Конечно, началась она с прямой адресной помощи подопечным. Потому что в основе создания фонда и всей нашей деятельности, и на тот момент, и последующий, лежало желание именно что-то сделать. «Помочь» — это такое, наверное, очень общее слово, а вот просто была проблема и было понимание, что нужно что-то делать. У нас даже, знаете, такой есть девиз специальный, помимо логотипа фонда, есть логотип съезда пациентов. Я, может быть, чуть позднее про него скажу. Я почему сейчас вспомнила? Там логотип — вот у нас первичный иммунодефицит, ПИД сокращённо, а мы его расшифровываем для себя как «предупреждать, искать и действовать». То есть вот действовать — это прям ключевой такой посыл у нас внутри.

А. Пичугин

— Тут еще ведь важно — мы не сказали, кому вы помогаете. Вы начали говорить про иммунодефицит, но у вас так и прописано, что помощь детям и взрослым с тяжёлыми врождёнными нарушениями иммунитета. Это как то, что?

И. Бакрадзе

— Это, действительно, нарушения генетические в иммунной системе человека. Если очень просто, то: рождается ребёнок, и у него есть определённая генетическая поломка.

А. Пичугин

— Муковисцидоз, например.

И. Бакрадзе

— Муковисцидоз — это тоже орфанное заболевание. Так, если уже более правильным языком говорить, то мы тоже относимся к разряду орфанных заболеваний, то есть редких заболеваний, которые в популяции не так часто встречаются. Но тем не менее на сегодняшний день уже медицинская наука всё больше подходит к тому, что как раз иммунные нарушения лежат в основе многих болезней. У нас есть в том числе пациенты, которые, скажем так, с проявлениями онкологическими, а на самом деле в основе лежит первичный иммунодефицит.

А. Пичугин

— А онкологических заболеваний при этом нет.

И. Бакрадзе

— Нет, есть тоже, могут быть. Но в основе их причины первичный иммунодефицит. И вот коварство первичного иммунодефицита как раз в том и заключается, что это заболевание может проявляться в совершенно разных симптомах. Как мы сказали с вами, это может быть онкология, это могут быть очень серьёзные заболевания пищеварительной системы, сердечной, сердечно-сосудистой, дыхательной. И, соответственно, человек, ребёнок, с рождения постоянно болеет. Или, наоборот, может быть аутоиммунная агрессия. Но не будем уходить в эти медицинские детали, здесь важно то, что вот есть поломка гена. В результате этой поломки у человека не функционирует должным образом его естественная иммунная защита. Соответственно, либо это недостаток работы иммунной системы. И тогда любая внешняя угроза может быть крайне опасна для человека, а в тяжёлых случаях она может быть смертельно опасна. У нас вот, к сожалению, с тяжёлыми формами иммунной недостаточности дети, если они вовремя не диагностированы, погибают в возрасте до одного года. Ну, а дальше, в зависимости от тяжести заболевания, так или иначе проходит какое-то время до постановки диагноза. И это сплошные госпитализации, болезни, очень серьёзные нарушения уже других функций организма. Ну вот отсюда, собственно, как раз уже и программа диагностики выходит на первое место. Здесь тоже есть о чём рассказать и поговорить.

А. Пичугин

— Мы сейчас поговорим. А вот всё начиналось — мы всё к 2006 году возвращаемся, — почему тогда вы решили, что нужно делать фонд? Были ли какие-то представления о том, как фонд может работать в условиях 2006 года, когда представления о благотворительности были на таком достаточно зачаточном уровне и, скорее, из новостей не про Россию?

И. Бакрадзе

— Изначально, конечно же, это идея, это желание наших учредителей, у которых, в силу личных причин, было такое очень острое желание помогать. И на тот момент единственным отделением федерального уровня, в котором находились дети с первичным иммунодефицитом, это было отделение иммунологии в РДКБ — в Российской детской клинической больнице. Центра Дмитрия Рогачёва тогда ещё даже не было. Они потом вылились, уже как раз часть коллектива из РДКБ перешла в новый центр.

А. Пичугин

— А вот Центр имени Димы Рогачёва, по-моему, только с онкологией. Или нет?

И. Бакрадзе

— Нет, это Центр онкологии, гематологии и иммунологии, то есть он так и называется, детский. Поэтому сейчас, конечно, отделение иммунологии именно в Центре имени Дмитрия Рогачёва одно из ведущих отделений, где ведущие специалисты именно детского звена работают. И само отделение тоже, конечно, на наших глазах растёт колоссально. То есть всё-таки очень много уже поколений новых специалистов-иммунологов выпускается, и это очень хорошо. На тот момент, в 2006 году, это было единственное отделение в РДКБ. И, знаете, как мы любим вспоминать, что в начале, ещё даже до формального создания фонда, когда это была волонтёрская ячейка, просто приходили: давайте чем-то поможем, что-то сделаем — где-то полы помыть, где-то с детьми поиграть. То есть это не было таким продуманным бизнес-планом, что вот сели, провели стратегическую сессию и решили сделать фонд. Конечно, нет, всё росло очень органично, поэтапно. И к 2006 году, когда уже именно было желание создать фонд, отвечая на ваш вопрос, конечно, не было никаких представлений, не было никаких правил, как должен работать фонд. Соответственно, было понимание, что вот прям сегодня нужно, что есть дети, которым нужна помощь, что где-то нужно брать деньги на то, чтобы уже начинать закупать лекарства. То есть каким-то образом нужно уже развивать фандрайзинг, тогда такого слова даже ещё не знали, как-то это так не называлось. И за это время, конечно, фонд вырос колоссально. То есть, когда мы сравниваем, где мы были тогда и сейчас, вот спектр наших программ, это, конечно, разница не сравнимая.

А. Пичугин

— Напомню, друзья, что Ирина Бакрадзе, президент фонда «Подсолнух», сегодня в гостях у светлого радио. Фонд «Подсолнух» уже много лет, уже почти 17 лет, помогает взрослым и детям с тяжёлыми врождёнными нарушениями иммунитета. Это совершенно различный спектр заболеваний, который объединён, наверное, единственной тематикой, что это генные повреждения. Соответственно, уже у специалистов фонда есть множество наработок за это время, как помогать людям, направлять к определённым специалистам, врачам, есть знания того, кого куда можно определить, чтобы действительно помогли. Если вдруг вы, дорогие друзья, знаете людей, которым нужна такая помощь, или вдруг, не дай Бог, у вас в семье есть люди, ваши близкие, которые нуждаются в помощи от фонда «Подсолнух», то телефон:

8-800-500-63-35. Это телефон, по которому вас могут проконсультировать по любому вопросу.
И я не очень представляю, насколько в 2006 году было много специалистов, которые работают с иммунными заболеваниями. Я просто помню, как совсем недавно, несколько лет назад, случился вдруг большой прорыв и появилась возможность лечить детей с СМА. Не знаю, насколько тоже вы с этим работаете. Работаете? — да. Я даже знаю людей, которые действительно детей вот таким образом вылечили. В 2006 году это была фантастика, никто представить себе не мог, что это будет возможно когда-то. Есть ли такие вот подвижки по другим каким-то острым заболеваниям, которые, казалось бы, ещё недавно, или сейчас кажется, что невозможно вылечить?

И. Бакрадзе

— Наша основная тема — первичный иммунодефицит, о котором мы с вами говорим, — это как раз то самое заболевание, которое в 2006 году казалось практически неизлечимым. То есть, конечно, на тот момент существовали уже препараты, иммуноглобулины, которые большинству наших пациентов необходимы. Но вы знаете, тут интересно, что даже когда мы начали работать, мы работали только с детьми. И свои первые 10 лет фонд работал только с детьми. И только в 2017 году, прям с 1 января практически, уже было принято решение, и мы расширили свою сферу деятельности в том числе и на взрослых. Вот сейчас мы помогаем всем. Чем это вызвано? В том числе и тем, что на самом деле просто наши дети стали вырастать.

А. Пичугин

— А тот же первичный иммунодефицит сохраняется всё равно.

И. Бакрадзе

— Да.

А. Пичугин

— Можно ли его перерасти, кстати?

И. Бакрадзе

— Нет, нельзя. Скорее, наоборот, бывает так, что манифестация заболевания происходит во взрослом возрасте. Ну, если это не сильная, прям совсем тяжёлая форма, такое бывает. У нас есть такие случаи. Знаете, манифестация, может быть, происходит с детства, но не так сильно — ну, часто болеет ребёнок, да, у него очень частые ангины, бронхиты.

А. Пичугин

— Типичная картина для многих.

И. Бакрадзе

— Да, тем не менее, он живёт, растёт, потом учится, работает. Но уже к какому-то моменту во взрослом возрасте организм практически полностью сдается. И вот тут человек наконец находит причину своих болезней, и оказывается, что это первичный иммунодефицит. Вот, кстати говоря, нами, совместно с медицинскими ассоциациями специалистов, разработаны 12 настораживающих признаков первичного иммунодефицита. Вот нашим слушателям я очень рекомендую, если есть как раз какие-то подозрения: ребёнок часто болеет или взрослый. Мы, конечно, все сейчас часто болеем, это не значит, что все вирусы простуды... но тем не менее настороженность родителей — это даже по опыту работы нашей могу сказать, что это важнейший фактор в том, чтобы вовремя установить диагноз, помочь ребёнку и обеспечить уже нормальную, совершенно полноценную жизнь. Поэтому вот 12 признаков настораживающего первичного иммунодефицита. Это несложный тест, который мы разработали, повторюсь, то есть изначально тест разработан медицинским специалистами...

А. Пичугин

— Это такая самодиагностика, скорее.

И. Бакрадзе

— Да, самодиагностика, которая совершенно не заменяет консультацию врача. Но тем не менее, скажем так, позволяет насторожиться, а дальше уже, если нужно, обратиться к иммунологу. Этот тест размещён у нас на специальном информационном портале.

А. Пичугин

— Такой комиксообразный и очень наглядный.

И. Бакрадзе

— Да, портал так и называется propid.ru, потому что ПИД — это первичный иммунодефицит, латинскими буквами. И там же, кстати говоря, есть все контакты, куда можно обратиться. Есть карта регионов, где мы уже разработали маршрутизацию с указанием региональных многих центров, ведущих специалистов, есть телефоны, то есть вся та полезная информация, которая может понадобиться человеку, который впервые столкнулся с этой проблемой.

А. Пичугин

— 300 человек, примерно, плюс-минус, 300 человек в год детей в первую очередь — им ставится этот диагноз.

И. Бакрадзе

— Ну, примерно, да. Это условно. Тут вопрос, знаете, с двух сторон. С одной стороны, есть некая условная цифра, что у нас в год примерно рождается где-то 250-300 детей. Другое дело, что ещё есть проблема выявляемости и как раз той самой диагностики, о которой мы с вами начали говорить. Потому что какое-то количество детей и взрослых до сих пор ходит без диагноза. То есть мы понимаем, что в популяции они есть, эти люди где-то среди нас.

А. Пичугин

— Причём многие из этих людей... Правильно ли я понимаю, что если лечить своевременно вот эти внешние проявления, которые выражаются в ангинах, в гриппе?.. ну, понятно, вот болеет действительно, как вы говорили, ребёнок, болеет долго, но выздоравливает. Потом, через несколько месяцев, его следующая зараза накрывает. Но если всё это своевременно лечить, велика вероятность, что ребёнок доживает до взрослого возраста, и дальше у него и семья появляется. Он продолжает болеть, болеть, болеть, пока просто не возникает вопрос: как дальше, что делать?

И. Бакрадзе

— Вот в этом как раз ключевая разница, опять же если так, не профессиональным, не медицинским языком, конечно, говорить, понятным нам, не специалистам. В этом ключевая разница между заболеваниями, которые сезонные, которые всем нам, в общем-то, свойственны, поскольку мы все подвержены вирусам и так далее, от тех симптомов, которые являются именно последствиями поломки иммунной системы. В обычной ситуации человек заболевает, но он выздоравливает и, собственно говоря, продолжает функционировать. Человек с первичным иммунодефицитом практически не выздоравливает, потому что у его организма нет естественного иммунитета, нет сил для борьбы. Опять же, если очень упрощать, как можно помочь? Вот мы с вами сказали, что это неизлечимое заболевание. Ну, при тяжёлых формах детям проводится трансплантация костного мозга — это радикальный способ, но это как раз путь к излечению. Но, с учётом возможных рисков, конечно, он применяется только уже в очень тяжёлых случаях. В остальном, когда у человека отсутствуют собственные функции иммунной системы, те самые иммуноглобулины, назначается заместительная терапия. То есть человек пожизненно принимает — это внутривенно, или сейчас уже появились подкожные формы введения, — но это регулярно, на протяжении всей жизни. Вот именно «заместительная» от слова «замещать». То есть то, чего не хватает в организме, человек принимает извне.

А. Пичугин

— Вопрос, который задают, наверное, все и всегда: а чем это отличается от вируса иммунодефицита человека — от ВИЧ?
И. Бакрадзе

— Первое отличие принципиальное, что вирус иммунодефицита человека — это приобретённое заболевание, это вирус, во-первых, и это то, чем можно заразиться. А первичный иммунодефицит — даже само слово «первичный», то есть ещё его иногда называют «врождённый» — это то, с чем человек уже родился, это генетическая поломка. Первичным иммунодефицитом нельзя заразиться. Более того, поскольку генетика сложная наука и неизвестно, как гены могут, что называется, сложиться в организме человека — разные типы наследования, мутации. У здоровых родителей, во всяком случае без внешних каких-то проявлений заболевания, бывает, что рождается ребёнок с генетической поломкой. И наоборот, то есть бывают такие типы наследования, когда родители являются носителями заболевания, а ребёнок рождается здоровым. Кстати говоря, вот для этого у нас как раз программы пренатальной диагностики, семейного генетического консультирования существуют тоже.

А. Пичугин

— Ну, я знаю из недавних достаточно открытий, что при муковисцидозе носителем должны быть, так совпасть, что оба родителя. При этом они могут не болеть ничем.

И. Бакрадзе

— Ну вот здесь то же самое. Повторюсь, что это отдельная такая, и, на мой взгляд, очень интересная тема: как так получается, как понять, ребёнок родится здоровым или уже тоже будет с генетической поломкой? Но это всё зависит, действительно, от типа наследования, кто носитель — мужчина или женщина, потому что разные комбинации.

А. Пичугин

— Более того, насколько я понимаю, вот уж в чём я совсем не специалист, так это в этом, но опять же из каких-то фоновых знаний, что это, может быть, через несколько поколений передастся.

И. Бакрадзе

— Совершенно верно.

А. Пичугин

— Там папа с мамой абсолютно здоровые, дедушка с бабушкой, а вот у прадедушки, может быть, что-то было такое и у прабабушки с другой стороны. И вот это почему-то через несколько поколений снова в ребёнке...

И. Бакрадзе

— Совершенно верно. Поэтому эта программа так и называется у нас: семейное генетическое консультирование. То есть, когда, действительно, собирается генетический... понятно, что у нас нет генетических данных наших родителей, тем более бабушек и дедушек, но тем не менее по каким-то клиническим проявлениям, по сбору информации... Но это очень важная работа, когда семьи планируют ребёнка, особенно семьи, которые уже столкнулись с проблемой первичного иммунодефицита.

А. Пичугин

— А что делать при этом? Смотрите, вот проводится диагностика первичная, и родители получают информацию, что есть вероятность, как я понимаю, что родившийся у них ребёнок, возможно, будет с какими-то генетическими поломками, как сейчас говорят.

И. Бакрадзе

— Смотрите, если диагностика уже проводится пренатальная, то есть на стадии беременности, то мы уже знаем с первых дней жизни, что у ребёнка есть такая поломка, у него есть это заболевание. И, как только он рождается, врачи сразу могут уже предпринять все те необходимые действия, которые ребёнку нужны. Ну самый такой, знаете, пример, который мы любим приводить — это прививка БЦЖ. То есть, если мы знаем, что ребёнок с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью рождается, то, соответственно, и какие-то вакцины ему не показаны. А главное, что его сразу могут принять, соответствующим образом к нему относиться, провести, если показано, ту же самую срочную трансплантацию, заранее к этому подготовиться. То есть это колоссальная разница, по сравнению с тем, когда родители без знания рожают ребёнка, а дальше проходят вот эти круги ада в постановке диагноза.

А. Пичугин

— Друзья, давайте вернёмся к нашему разговору с Ириной Бакрадзе, президентом фонда «Подсолнух», буквально через минуту. Я напомню, что это программа «Светлый вечер» здесь, на светлом радио.

А. Пичугин

— Возвращаемся в нашу студию. Напомню, друзья, что сегодня у нас в гостях президент фонда «Подсолнух» Ирина Бакрадзе. Мы говорим о фонде, о работе фонда, которому уже в этом году будет 17 лет, про первичный иммунодефицит. И вот, кстати, бывает ли так, что ребёнок рождается с первичным иммунодефицитом, но здоровым? И потом в течение жизни, насколько можно это отследить, вот он никак его не беспокоит.

И. Бакрадзе

— Я бы сказала так, что бывают ситуации при не тяжёлых формах, когда нет каких-то таких ярких, очень тяжёлых клинических проявлений. Если поломка есть, то она уже есть — мы не можем сказать, что ребёнок здоров. К сожалению, первичный иммунодефицит это не то заболевание, с которым можно прожить всю жизнь и его не почувствовать, в отличие от каких-то других генетических таких историй, о которых мы знаем. Поэтому, конечно, проявления будут, просто они могут быть не столь значительными, могут усиливаться в определённые периоды возрастные — это опять же зависит от формы.

А. Пичугин

— А с какими проблемами в первую очередь сталкиваются родители детей с ПИД?
И. Бакрадзе

— Самая первая проблема это, конечно, диагностика.

А. Пичугин

— Ну, диагностика уже прошла, мы знаем, что это есть.

И. Бакрадзе

— Когда уже знает, когда поставили диагноз?

А. Пичугин

— Да.

И. Бакрадзе

— Это, кстати говоря, очень важно. Надо, наверное, об этом сказать, потому что у нас с этого года стартовала именно уже федеральная программа расширенного скрининга. То есть много лет к этому сообществу шло, и мы, и медицинские, естественно, эксперты в первую очередь очень много над этим работали, чтобы ввести вот эту программу скрининга на первичный иммунодефицит. И сейчас у нас уже все дети, которые рождаются в стране после 1 января, в том числе проходят и это тестирование на наследственные заболевания иммунитетом в тяжёлой форме. Это колоссальные, конечно, революционные изменения.

А. Пичугин

— Это только с 1 января 2023 года?

И. Бакрадзе

— Да, то есть уже эта программа вошла в действие. Мы, соответственно, до этого времени реализовывали свои пилотные проекты. Сейчас продолжаем пилотные проекты по скринингу детей первого года жизни. Но тем не менее, вот эта ситуация, повторюсь, это прям такой революционный шаг, не побоюсь этого слова. И, конечно, сейчас количество выявленных пациентов-детей всё больше увеличивается. Вот с чем столкнутся родители? Конечно, им гораздо больше повезло — не очень подходящее, наверное, слово, — но по сравнению с теми пациентами, которые добивались своего диагноза много-много лет. Потому что за это время, помимо того, какие последствия это имело для семьи, это, конечно, очень сильно влияло на состояние здоровья. Вот ребёнок болеет, он попадает на госпитализацию, ему лечат симптомы, то есть последствия, проявления. Вот болит селезёнка — делают операцию на селезёнке.

А. Пичугин

— А частые инфекции какие-то — терапевт уже выучил всю карту ребёнка, говорит, что давайте дальше лечить от следующей ангины.

И. Бакрадзе

— Конечно. Ну как? Антибиотики, а они дальше убивают, то есть а причины нет. Но так или иначе в какой-то момент семья с ребёнком, или взрослый пациент, подходит к тому, что ему ставят диагноз. И это, конечно, уже сразу определяет успех, потому что, если диагноз поставили, то значит дальше понятно, как лечить. Хотя не всегда понятно, как лечить, потому что очень часто для того, чтобы уже понять, какая конкретно есть генетическая поломка, нужна дальнейшая генетическая диагностика для верификации диагноза. Первичный иммунодефицит, чтобы наши слушатели понимали, это не одно какое-то уникальное заболевание, а это семейство. На сегодняшний день уже более 450 видов первичных иммунодефицитов существует. Поэтому для правильного лечения нужна вот эта генетическая диагностика, которая на сегодняшний день не покрывается программой госгарантий, то есть её невозможно сделать бесплатно, за средства госбюджета. Наш фонд реализует эту программу — мы финансируем программу генетической диагностики. Поэтому я сейчас говорю уже больше как раз для наших слушателей: если кто-то столкнулся с этой проблемой и не знает, куда дальше обратиться, пожалуйста, мы будем рады вам помочь. Уже много лет программы генетической диагностики мы реализуем и финансируем. После того, когда диагноз поставлен, назначено лечение — тут, к сожалению, проблема, характерная не только для нашей области, но и для многих заболеваний — это получение льготного лекарственного обеспечения. Это может быть очень часто, и редко, когда не вызывает сложностей, скажем так. То есть это задержки в предоставлении льготных препаратов. Бывают отказы, но чаще всего это не отказы, а это задержки, это пропуски, это отсутствие препарата.

А. Пичугин

— А препараты — я понимаю, что линейка наверняка есть, но это речь идёт не об одном препарате, который будет выписываться каждому человеку. Поэтому логичный вопрос: а как сейчас вообще с лекарственным обеспечением вот этими препаратами?

И. Бакрадзе

— Непросто. Препараты то есть, то нет — я так скажу. Знаете, я улыбаюсь — почему я улыбаюсь? Меня часто спрашивают: как ситуация? — текущая ситуация экономическая.

А. Пичугин

— Абсолютно логичный вопрос.

И. Бакрадзе

— Да, безусловно, она не может не оказывать влияния и на обеспечение в нашей сфере, Но, в общем-то, не только в этом проблема. Есть проблема, конечно же, и того, как вся система работает, какие льготы есть у пациентов. Уже здесь мы с вами переходим в такую правовую область, то есть те самые основания, которые у пациентов есть для льготного обеспечения. Всё существующее законодательство настолько разрозненно, что в нём, действительно, не так просто разобраться и пациенту, и врачу. И здесь как раз помощь квалифицированных юристов — это та юридическая помощь, которую мы оказываем, просто помогая, проводя, что называется, за руку пациента от момента, когда ему назначен препарат, до того, когда он уже начинает получать регулярно по месту жительства. Независимо от того, обращается он к нам в фонд за финансовой помощью в приобретении препарата или нет. Для нас, если говорить о текущей ситуации, конечно, вопрос импортозамещения стоит очень остро, и стоит со многих сторон. Потому что, с одной стороны, мы прекрасно понимаем, это было очевидно ещё даже три года назад, когда препараты по тем или иным причинам стали пропадать с рынка, что нужно развивать качественное отечественное производство. Нельзя зависеть от импорта — это понятно, тем более в такой сфере, как здоровье нации.
С другой стороны, тут задача обеспечить именно качественное производство, безопасное замещение, с учётом именно того самого персонифицированного подхода к пациенту, который сейчас у нас стоит. В том числе и в основе государственной политики он провозглашён. Это очень непростая задача, очень непростая. Кстати говоря, на том съезде, который мы с вами упомянули, на следующей неделе который будет проходить, очень много будет круглых столов, сессий. Одна из которых в том числе будет посвящена проблемам именно импортозамещения, где мы собираем представителей Минпромторга, Минздрава, российских производителей, понятно, что при участии пациентского сообщества, вот как раз эти вопросы обсуждать — что делать?

А. Пичугин

— Но какой примерно процент препаратов замещён? Если это уместный вопрос, если можно его так ставить.

И. Бакрадзе

— У нас, в нашей области?

А. Пичугин

— Да, конечно, в вашей области.

И. Бакрадзе

— Очень небольшой. Я не скажу в цифрах, но из всего спектра препаратов, которые назначаются нашим пациентам — я сейчас не беру в расчёт, скажем так, сопроводительную терапию: противогрибковые средства или ещё что-то — нет, мы говорим о дорогостоящих препаратах. Пока что единственная область, в которой существует отечественное производство, это иммуноглобулины. Но проблема с производством иммуноглобулинов у нас по-прежнему остаётся, отечественных препаратов не хватает. Вот у нас последний мониторинг, который прошёл, мы ежемесячно проводим мониторинг по всем регионам страны: опрос пациентов с точки зрения того, насколько они обеспечены, есть ли у них проблемы с льготным лекарственным обеспечением и так далее. Вот последний мартовский мониторинг, где пациенты 42-х регионов страны приняли участие, очень большой процент, особенно среди взрослого населения, кстати говоря, 61% испытывает трудности с лекарственным обеспечением.
А. Пичугин

— Можно ли говорить о том, что в регионах ситуация сложнее, а в Москве, в Петербурге, в крупных городах, в Новосибирске, в Екатеринбурге, она лучше?

И. Бакрадзе

— По-разному. Но Москва, действительно, регион в этом смысле, наверное, такой, скажем так, который намного впереди других регионов стоит. Он в каком-то смысле может служить таким примером, но именно с точки зрения того, как организован процесс внутри. Но и в Москве есть проблемы, и в Москве бывают проблемы. Другое дело, что когда всё-таки мы говорим именно о системе, как работает в целом аппарат, механизм сопровождения пациентов, то в Москве, конечно, все системы быстрее реагируют, проблемы быстрее решаются. И, в общем-то, мы меньше видим таких действительно случаев отказа или когда подолгу пациентам, по несколько месяцев, препарат не выдают — таких ситуаций у нас нет. А в остальных регионах очень по-разному. И это не зависит, знаете, от уровня дохода бюджета, размеров региона — нет, всё очень индивидуально. Во многом всё определяется желанием региона, наличием кадров квалифицированных, желанием именно региональных органов здравоохранения решать проблемы. То есть нет, знаете, какой-то взаимосвязи, чтобы сказать, что в городе-миллионнике, всё лучше, чем в немиллионнике.

А. Пичугин

— А когда люди сталкиваются — и это не только относится к первичному иммунодефициту, но и к огромному количеству заболеваний — и видят стоимость препаратов, по крайней мере так кажется со стороны, что там счёт идёт на сотни тысяч зачастую. И это то, что нужно каждый месяц. Понятно же, что в идеале это не должно ложиться на плечи людей. И я не знаю, в России, может быть, 2% людей, которые могут обеспечивать своих близких или себя препаратами за такие деньги. Понятно же, что это всё программы. И вот мы же говорим о том, что именно эти препараты должны каждый месяц выделяться государством. Ну вот я знаю такие примеры с муковисцидозом, например. Да, действительно, каждый месяц люди получают или оригинальный препарат, или дженерик, по крайней мере, получают. Я так понимаю, исходя из того, о чём мы с вами говорим, здесь проблема сложнее гораздо.

И. Бакрадзе

— Они очень схожи. В виду того, что, скажем так, подход к разным совершенно орфанным заболеваниям всё-таки с каждым годом как-то унифицируется. И, конечно, таким тоже очень важным решением, касающимся детей, то есть пациентов детского возраста, было создание федерального фонда «Круг добра». Я думаю, многие наши слушатели знают о нём, потому что, во-первых, на слуху, во-вторых, это фонд, средства которого формируются за счёт дополнительных налоговых отчислений. То есть определённая категория граждан, чьи доходы превышают пять миллионов рублей в год, платит 2% дополнительного налога на формирование бюджета данного фонда. И средства этого фонда идут на обеспечение детей с рядом орфанных заболеваний. Вот первичный иммунодефицит туда тоже входит. И, конечно, это существенно, просто колоссальным образом улучшило ситуацию, когда наши дети с первичным иммунодефицитом обеспечиваются подкожным иммуноглобулином. Но вот, смотрите, даже здесь какие дальше могут быть нюансы, проблемы? Могут быть задержки с поставкой препарата. И это очень часто, мы с вами уже сейчас проговорили, особенно с учётом сложившейся ситуации, экономической, возникает ситуация, когда препарат просто отсутствует. Хотя и фонд «Круг добра» и казённое учреждение, которое отвечает за закупки, конечно, старается максимально оперативно реагировать, проводить закупки, даже если никто не выходит, поставщики, на аукцион и так далее.
Какие ещё бывают ситуации? Вновь выявленные пациенты. Вот это очень частый случай, когда к нам обращаются люди за помощью нашего фонда, за именно той самой финансовой поддержкой. Вот ребёнок, его диагностировали. В самой идеальной ситуации пройдёт всё равно месяц, пока он начнёт получать препарат, а бывает, что и три, и шесть и так далее. Пока документы идут, пока они дойдут, пока их рассмотрят — так не должно быть, но так происходит. Жизнь есть жизнь. Это, скажем так, самая типовая ситуация, когда нет отказов, нет нарушений таких как бы намеренных, но просто система функционирует таким образом, что случаются перебои. Или же уже другая ситуация, когда ребёнок или взрослый человек, который получает по другим основаниям, потому что на самом деле основания для льготного лекарственного обеспечения есть всегда, они есть. Другое дело, что существует нормативная база, по которой и взрослый человек может получать бесплатно препараты. Но это не всегда очевидно, здесь требуется работа юристов — мы с вами уже говорили об этом. И вот у нас в фонде организовано всё следующим образом: когда человек обращается к нам за финансовой помощью, мы берём заявку, рассматриваем её.
Но одновременно он сразу попадает в работу юридического отдела, юридического направления. Потому что наша задача не только в данный момент помочь человеку, вот здесь и сейчас. Мы понимаем, что пока эти все проволочки, работа системы — это может занять месяц, а ему помощь нужна прямо сейчас. И, конечно, это одна сторона нашей деятельности. Но есть и другая: мы помогаем человеку добиться того, что ему положено от государства. То есть мы, не побоюсь этого слова, чувствуем большую ответственность, что мы же берём деньги наших жертвователей, люди, и здесь не должно быть дублирования. То есть это помощь, которая очень ценна и без которой наши подопечные не смогли бы существовать, мы не смогли бы закупать им лекарства. Но с другой стороны, мы несём ответственность за то, что эти деньги будут потрачены действительно в тех случаях, где нет другой возможности. То есть мы не хотим подменять функции государства благотворительной помощью. Поэтому это такой важный момент. Вот то, как работает система, вот тут, собственно говоря, все проблемы.

А. Пичугин

— Друзья, напомним, что гостях у светлого радио сегодня Ирина Бакрадзе, президент фонда «Подсолнух». Мы с вами в течение программы уже не раз вспоминали про съезд пациентов и врачей, который пройдёт на следующей неделе. Уже самое время подробнее про него поговорить. Тем более, что я так понимаю, что это далеко не первый съезд. Третий — правильно?

И. Бакрадзе

— Да.

А. Пичугин

— Третий съезд. Есть опыт проведения предыдущих двух и какие-то надежды на нынешний. Расскажите, пожалуйста.

И. Бакрадзе

— Совершенно верно, это третий уже съезд. Мы проводим съезды регулярно, один раз в два года. Первый съезд прошёл в 2019 году. И тогда он прошёл тоже в очном формате в Сочи. Соответственно, второй в 2021 году у нас проходил в таком мультимодального формате, то есть часть онлайн. И в этом году мы собираем всех в Москве, привозим пациентов практически со всех регионов страны. То есть, к сожалению, конечно, у нас нет возможности привезти всех пациентов — это несколько тысяч человек. У нас 150 человек — это делегаты от каждого региона, которые прошли, скажем так, тщательный отбор, которые будут представлять свои регионы. Очень большое мероприятие, которое длится три дня. Очень обширная программа, свыше 50 экспертов-докладчиков у нас выступают. Это и ведущие медицинские эксперты, безусловно, все принимают участие, по разным направлениям: иммунологи, ревматологи, педиатры, терапевты, генетики. Это и представители органов власти, представители общественных организаций, партнёры, наши друзья. То есть действительно очень разносторонняя программа, которая, в общем-то, охватывает направления нашей работы. А направления нашей работы формируются по тем ключевым составляющим качества жизни пациента. Потому что, конечно, первая задача фонда — найти пациентов и спасти им жизнь, эта адресная помощь в таких ситуациях основа основ для нас. Но дальше, поскольку заболевание всю жизнь с человеком и пациенты наши от нас не уходят, и даже если им не нужна наша финансовая помощь, то они всё равно остаются с фондом и формируют уже костяк того самого пациентского сообщества, комьюнити, когда уже идёт передача знаний, опыта от пациента к пациенту. То есть это в хорошем смысле действительно такое сообщество...

А. Пичугин

— Это просто уже клуб, где люди общаются не только на темы своих болезней, проблем лечения, но просто находят единомышленников, друзей. Это важная поддержка.

И. Бакрадзе

— Совершенно верно.

А. Пичугин

— Мне кажется, что просто один из очень успешных факторов лечения — фактор общения людей друг с другом. И это рождает огромное количество положительных результатов, и надежд, и всего.

И. Бакрадзе

— Конечно, это во всех сферах жизни мы видим с вами. Но для людей, которые, тем не менее, встречаются с каким-то непониманием общества зачастую, потому что действительно очень сложно понять человека, который по всем внешним признакам совершенно не отличается от всех остальных, потому что он на терапии, потому что он получает свою ту самую заместительную терапию. И он учится, работает, ведёт активный образ жизни, может иметь семью, детей. И непонятно, почему вдруг вот этому внешне абсолютно полноценному, здоровому человеку нужна какая-то помощь.

А. Пичугин

— Как бы кто-то сказал, что на нём пахать можно. А на самом деле у человека там...

И. Бакрадзе

— Вы знаете, у нас есть примеры. Вот такой пышущий внешне здоровьем мужчина, статный, высокий, спортом занимается, в расцвете лет, а он на терапии. Если он перестаёт получать терапию, то за два месяца как бы «сдувается», то есть превращается в абсолютно больного человека с постоянными госпитализациями. И с детьми бывает непонимание в школах — по-прежнему есть это. И тут людям очень важно найти таких же, как они.

А. Пичугин

— Это яркий пример, это даже не было до недавнего времени заболеванием — дислексия. Это же, наверное, у каждого кто учился в школе, был какой-нибудь, условно, простите, «дурачок» по мнению учителей — а в советские годы не очень церемонились и не подбирали выражения, — который не мог. А потом выяснялось, что у парня или у девушки всё хорошо, они прекрасно успевают, я не знаю, по алгебре, поступают в технические вузы. Но вот не могут они писать, например, не могут и всё — у них порядок букв местами меняется. И я, когда учился, это был клинически поставленный учителем диагноз — «дурачок». А на самом деле это дислексия, которой просто надо заниматься. И она была внесена в реестр заболеваний пару-тройку лет назад всего лишь.

И. Бакрадзе

— Вот здесь, вы знаете, пандемия — вот как я говорю, что во всём же есть свои плюсы — даже в пандемии. Пандемия нашим пациентам помогла в том смысле, что общество привыкло к маскам. И вот, кстати, когда мы только все сели на карантин, мы — я имею в виду весь мир, и у нас в стране. И для нас это был такой момент, мы как раз тогда обращались к внешней аудитории, даже к обществу, говорили, что наши пациенты так, вообще-то, живут всю жизнь очень многие. Они должны всегда ходить в маске, они не могут выйти как раз вот за пределы своей квартиры, как мы все тогда сели взаперти. Это же так страшно — нельзя никуда выйти. А они так живут всю жизнь, потому что для них вот эти внешние угрозы опасны. Такой фильм даже есть старый с Траволтой про стеклянный шар. Но это тяжёлая форма, но тем не менее. Поэтому вот такие мероприятия, как съезд, помимо всей той информационной и содержательной части, которую мы даём, они, конечно, колоссальное имеют значение для людей именно с точки зрения общения и формирования сообщества.
А вторая задача, знаете, звучит громко, но это формирование активной жизненной позиции. Потому что мы совершенно против такой чрезмерной инфантилизации, формирования такой потребительской, пассивной позиции. Это тоже очень большой риск, когда уже, в силу заболевания и получения всё время помощи извне, может у детей потом со временем, с переходом во взрослое звено сформироваться такое отношение, что «ну, а что ж? — я ничего не могу». Руки опускаются, вот мне все должны помогать, от меня ничего не зависит. Мы, наоборот, стремимся к тому, чтобы пациенты действительно понимали, что, в общем-то, всё в их силах. Конечно, мы здесь для того, чтобы помогать. И спасибо нашим партнёрам, друзьям фонда, всем тем нашим жертвователям, кто помогает нашим подопечным. Конечно, одни они не справятся, но тем не менее от них очень многое зависит.

А. Пичугин

— И очень, кстати, мотивирует то, что, я смотрю, среди ваших подопечных есть люди взрослые, совсем взрослые — пенсионного возраста уже. Это значит, что они живут с этим заболеванием все свои 60-70 лет и успешно с ним справляются. Но просто вот уже в силу возраста, наверное, накопилось какое-то количество болезней, когда нужна помощь.

И. Бакрадзе

— Но они на терапии, и жить с этим можно. То есть сегодня мы с вами тоже эту тему затронули — действительно, наука сама медицинская продвинулась настолько, что ещё 20 лет назад невозможно было представить. Но нужна помощь, нужны препараты, и тогда жизнь этих людей ничем не будет отличаться от нашей с вами. У нас есть пациенты, подопечные, которые ведут не просто активную жизнь, работают и учатся, а они занимаются спортом, они занимаются экстремальными видами спорта. Совершенно талантливые есть в разных областях и дети, и взрослые.

А. Пичугин

— Подробнее о фонде «Подсолнух» и подробнее с жизнью фонда «Подсолнух» вы можете познакомиться на сайте фонда: fondpodsolnuh.ru. Или есть ещё второй портал, называется propid.ru. Здесь есть все контакты. Если вдруг вы знаете людей, которым они понадобятся, или вдруг в вашей семье есть кто-то кому нужна помощь фонда «Подсолнух»: 8-800-500-63-35.

И в социальных сетях, в Telegram, в «ВКонтакте», есть мобильные приложения — всё это вы можете на сайте фонда «Подсолнух» посмотреть. Здесь же есть и возможность пожертвовать, есть возможность обратиться за помощью. А мы благодарим президента фонда «Подсолнух» Ирину Бакрадзе за то, что вы, спасибо большое, нашли время, приехали к нам сегодня, поделились этой очень важной информацией, спасибо.

И. Бакрадзе

— Спасибо большое вам. И желаю нашим слушателям добра, мира и всего самого-самого доброго в преддверии светлого праздника.

А. Пичугин

— Спасибо, до свидания, всего хорошего.

Все выпуски программы Светлый вечер

Другие программы

Актуальная тема